Inflamação Ocular Persistente? Pode Ser Linfoma Vítreo-Retiniano!
- Dr. Ever Rodriguez
- 9 de mar.
- 5 min de leitura
Atualizado: 13 de mar.
O Linfoma Vítreo-Retiniano Primário (PVRL) é uma forma rara e agressiva de câncer ocular que pode afetar a retina. Este tipo de linfoma, que faz parte do Linfoma Primário do Sistema Nervoso Central (PCNSL), pois pode atingir tanto os olhos quanto o cérebro.
Por ser uma doença difícil de diagnosticar e frequentemente confundida com inflamações oculares, muitos pacientes passam meses sem um tratamento adequado. Neste artigo, explicaremos os fatores de risco, sintomas e opções de tratamento para o Linfoma Vítreo-Retiniano Primário.
O que é o Linfoma Vítreo-Retiniano Primário?
O Linfoma Vítreo-Retiniano Primário (PVRL) é um linfoma não-Hodgkin de células B, um tipo de câncer originado nas células do sistema imunológico responsáveis pela produção de anticorpos. A maioria dos casos de Linfoma Vítreo-Retiniano Primário (PVRL) é uma forma de Linfoma Difuso de Grandes Células B (DLBCL), em que as células cancerígenas se multiplicam de forma anormal dentro do olho, formando lesões na retina e liberando substâncias inflamatórias no vítreo. O motivo exato pelo qual isso acontece ainda não é completamente entendido, mas há alguns fatores que aumentam o risco da doença.
Fatores de risco para desenvolver o Linfoma Vítreo-Retiniano
Alguns grupos de pessoas têm maior propensão a desenvolver o Linfoma Vítreo-Retiniano Primário. Os principais fatores de risco incluem:
Idade avançada: O risco aumenta após os 50 anos.
Sistema imunológico comprometido: Pacientes com HIV/AIDS, transplantados ou que fazem uso prolongado de imunossupressores.
Histórico de linfoma do sistema nervoso central: Pessoas que já tiveram linfoma cerebral têm maior risco de desenvolver PVRL. Estudos indicam que até 90% dos pacientes diagnosticados com Linfoma Vítreo-Retiniano Primário (PVRL) desenvolvem Linfoma Primário do Sistema Nervoso Central (PCNSL) em um período médio de 29 meses.
Embora qualquer pessoa possa desenvolver o Linfoma Vítreo-Retiniano Primário (PVRL), esses fatores podem aumentar significativamente a probabilidade da doença.
Sintomas do Linfoma Vítreo-Retiniano
Os sintomas do Linfoma Vítreo-Retiniano Primário (PVRL) geralmente se desenvolvem de forma progressiva e são frequentemente confundidos com outras doenças oculares, como uveíte. O que diferencia o PVRL é que os sintomas persistem e não melhoram com tratamento anti-inflamatório convencional.
Os sinais mais comuns incluem:
Visão embaçada ou turva: O paciente pode sentir dificuldade para focar objetos.
Moscas volantes: Pequenas manchas escuras que parecem flutuar na visão.
Redução da visão noturna: Dificuldade para enxergar em ambientes escuros.
Manchas amareladas na retina: Detectadas durante o exame oftalmológico.
Sensação de opacidade visual: Como se houvesse uma névoa nos olhos
Atenção: Diferente de inflamações comuns, o Linfoma Vítreo-Retiniano Primário (PVRL) geralmente não causa dor nem vermelhidão nos olhos.
Como Diagnosticar o Linfoma Vítreo-Retiniano Primário?
O diagnóstico do Linfoma Vítreo-Retiniano Primário (PVRL) é desafiador devido à semelhança com outras doenças oculares inflamatórias. Para confirmar o diagnóstico, os oftalmologistas geralmente solicitam exames como:
Vitrectomia Diagnóstica: Este procedimento é considerado o padrão ouro para diagnóstico do PVRL. Durante a vitrectomia, é retirada uma amostra do vítreo e/ou biopia da retina para análise, incluindo:
Citologia: Identificação de células linfoides atípicas, que apresentam núcleos irregulares e citoplasma escasso.
Imunofenotipagem: Realizada por citometria de fluxo, confirma se as células são monoclonais, indicando neoplasia.
PCR (Reação em Cadeia da Polimerase): Detecta mutações genéticas, como a L265P no gene MYD88, presente em até 87% dos casos.
Medição de interleucinas: A relação IL-10/IL-6 maior que 1 sugere linfoma, enquanto valores menores indicam inflamação benigna.
Ressonância magnética do cérebro: Para verificar se há sinais de linfoma no sistema nervoso central.
Punção lombar: Coleta de líquido da espinha para identificar células do linfoma.
Exames de imagem da retina: Como Tomografia de Coerência Óptica (OCT) e Angiografia com Fluoresceína.
Esses exames ajudam a diferenciar o Linfoma Vítreo-Retiniano Primário (PVRL) de inflamações oculares e a confirmar o diagnóstico.
Diagnóstico Diferencial: Doenças que Podem ser confundidas com PVRL
O Linfoma Vítreo-Retinário Primário (PVRL) pode apresentar sinais semelhantes a diversas doenças oftalmológicas, tornando o diagnóstico diferencial essencial para uma abordagem clínica precisa. As principais condições que devem ser consideradas incluem:
Doenças Neoplásicas
Melanoma de coroide amelanotico
Metastase oculares, principalmente carcinoma de pulmão.
Linfoma uveal primário: Acomete a coroide, sem vitrite significativa.
Linfoma intraocular secundário: Associado a linfoma sistêmico; investigado com ressonância magnética e punção lombar
Doenças Não Neoplásicas
Causas Infecciosas
Endoftalmite crônica (Propionibacterium acnes associada a lentes intraoculares)
Endoftalmite endógena
Herpes-zóster oftálmico
Retinocoroidite por Toxoplasmose forma atipica
Doença de Whipple
Causas Não Infecciosas
Epiteliópátia placoide multifocal posterior aguda
Iridociclite heterocromática de Fuchs forma atípica
Doença de Behçet
Coriorretinopatia de Birdshot
Oclusão de ramo arterial da retina com cicatrizes coriorretinianas multifocais
Frosted branch angiitis
Histiocitose de células de Langerhans
Sarcoidose
Tratamentos para o Linfoma Vítreo-Retiniano Primário
O tratamento do Linfoma Vítreo-Retinário Primário (PVRL) depende do estágio da doença e se há envolvimento do sistema nervoso central. As principais opções incluem:
Terapia Ocular: Injeções intravítreas de Metotrexato e/ou rituximabe para destruir as células cancerígenas. O metotrexato intravítreo tem alta taxa de regressão das lesões intraoculares (98,5%).
Dr. Ever realizando Injeção intravítrea de Metotrexato Terapia Sistêmica: O tratamento do PVRL envolve quimioterapia sistêmica com metotrexato em altas doses, associado a outros agentes quimioterápicos como rituximabe (anti CD20). Como o envolvimento do SNC ocorre em até 90% dos casos, a terapia sistêmica deve ser fortemente considerada.
Radioterapia de feixe externo: Pode ser usada em alguns casos para destruir células do linfoma na retina e no sistema nervoso central.
Além disso, o acompanhamento neurológico é essencial, já que o linfoma pode se espalhar para o cérebro ao longo do tempo.
Prognóstico e acompanhamento
O Linfoma Vítreo-Retinário Primário (PVRL) tem um tratamento complexo, mas com diagnóstico precoce, as chances de controlar a doença são maiores. No entanto, há um alto risco de recorrência, então o paciente precisa de um acompanhamento regular com Oftalmologista Especialista em Oncologia Ocular e Neuro-Oncologista.
O diagnóstico e tratamento precoce faz toda a diferença! .
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